Budd-Chiari syndrome est un trouble qui affecte principalement le sang. Elle peut affecter les personnes des deux sexes et toutes les races, bien qu'elle soit légèrement plus fréquente chez les femmes. Budd-Chiari syndrome a également un impact sur l'espérance de vie de la victime. Cet article explique les causes et les symptômes du syndrome de Budd-Chiari avant de passer au détail de la façon dont il affecte l'espérance de vie humaine.
Le syndrome de Budd-Chiari ne fait référence à aucune maladie spécifique. Au contraire, c'est un nom qui a été donné à un syndrome (et un ensemble de symptômes) qui peuvent provenir de nombreux types de maladies. Une personne souffrant du syndrome de Budd-Chiari aura donc habituellement une affection préexistante qui se développera plus tard ou se résoudra en syndrome de Budd-Chiari. Les conditions qui peuvent être des facteurs de risque pour le syndrome de Budd-Chiari sont celles liées au sang et aux reins. Il s'agit notamment des infections chroniques telles que la syphilis et la tuberculose, les troubles hématologiques tels que la drépanocytose ou excès de globules rouges et les maladies inflammatoires telles que le SII et la sarcoïdose. Certaines tumeurs peuvent également conduire au syndrome de Budd-Chiari, tandis que certains patients constatent qu'ils développent le syndrome de Budd-Chiari après une blessure, une grossesse ou la prise de contraceptifs oraux. En bref, il ya plusieurs causes du syndrome de Budd-Chiari et ce ne sont que quelques-unes des principales.
Budd-Chiari syndrome provoque les veines dans le corps à devenir de plus en plus bloqué, affectant particulièrement les veines liées au foie. Ce syndrome émerge habituellement à l'âge adulte, ce qui est logique étant donné qu'il provient de conditions préexistantes qui se développent généralement après l'enfance comme le SCI. Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari ont tendance à se développer sur plusieurs semaines voire des mois, s'aggravant progressivement. Ces symptômes sont principalement inflammatoires, avec des patients éprouvent une augmentation de liquide dans l'abdomen et une accumulation de sang dans le foie en raison du débit sanguin empêché à cet organe. À leur tour, ces symptômes provoquent des douleurs abdominales, des nausées, un élargissement du foie et une insuffisance hépatique plus tardive, une altération de la fonction cognitive (par exemple, des sentiments de confusion), la fatigue et d'autres problèmes liés à la défaillance du foie. Lorsque le décès survient à la suite de ce syndrome, il peut être précédé d'un coma résultant d'une insuffisance hépatique.
Si elle n'est pas traitée, le syndrome de Budd-Chiari peut être fatal dans environ 3 ans. Les décès sont presque toujours dus à une insuffisance hépatique. Cependant, les personnes atteintes du syndrome de Budd-Chiari peuvent survivre jusqu'à une décennie (environ 2/3 des patients atteignant la limite de survie à 10 ans). Actuellement, les médecins constatent qu'ils ne peuvent pas complètement éradiquer les symptômes du syndrome de Budd-Chiari de sorte que ces symptômes durent généralement jusqu'à la fin de la vie du patient. Les traitements courants comprennent l'administration d'anticoagulants (médicaments qui empêchent les caillots sanguins) et de diurétiques (médicaments qui empêchent l'accumulation de liquides dans l'abdomen) et de limiter la quantité de sodium dans l'alimentation du patient. Si une veine au foie est sévèrement bloquée et une insuffisance hépatique est imminente, une transplantation hépatique totale est une autre option.