Budd-Chiari sendromu öncelikle kanı etkileyen bir hastalıktır. Kadınlarda daha yaygın olmakla birlikte, her iki cinsiyette ve tüm ırktan insanları etkileyebilir. Budd-Chiari sendromu aynı zamanda hastanın yaşam beklentisini de etkiliyor. Bu makale Budd-Chiari sendromunun sebepleri ve belirtileri hakkında insan yaşam süresini nasıl etkilediğini ayrıntılı olarak anlatmadan önce açıklıyor.
Budd-Chiari sendromu herhangi bir hastalığa işaret etmez. Aksine, çeşitli hastalık türlerinden kaynaklanabilecek bir sendroma (ve belirtilere) verilen bir addır. Budd-Chiari sendromunun yaşadığı bir hastada genellikle daha önceden var olan bir duruma sahip olacak ve kendisi Budd-Chiari sendromuna dönüşecek veya kendini çözecektir. Budd-Chiari sendromu için risk faktörleri olabilecek durumlar kan ve böbrekler ile ilgili olanlardır. Bunlar, sifiliz ve TB gibi kronik enfeksiyonlar, orak hücre hastalığı veya aşırı kırmızı kan hücreleri gibi hematolojik bozukluklar ve IBS ve sarkoidoz gibi iltihaplı hastalıkları içerir. Bazı tümörler ayrıca Budd-Chiari sendromuna yol açabilirken, bazı hastalar yaralanma sonrasında Budd-Chiari sendromu geliştirdiklerini, gebelik veya oral kontraseptif kullandıklarını bulmuşlardır. Kısacası, Budd-Chiari sendromunun birkaç nedeni vardır ve bunlar sadece bazı önemli şeylerden biridir.
Budd-Chiari sendromu vücudun damarlarının giderek tıkanmasına, özellikle karaciğere bağlı damarların oluşumuna neden olur. Bu sendrom genellikle yetişkinlik döneminde ortaya çıkar ve bu, genellikle IBS gibi çocukluğundan sonra gelişen önceden var olan koşullardan kaynaklandığı için mantıklıdır. Budd-Chiari sendromunun belirtileri, birkaç hafta veya aylar geçtikçe gelişir ve giderek kötüleşir. Bu semptomlar öncelikle iltihaplanır, karın içindeki sıvı artışı yaşar ve bu organa kan akışının engellenmesi nedeniyle karaciğerde kan oluşur. Karın ağrısı, mide bulantısı, karaciğer büyümesi ve daha sonra karaciğer yetmezliği, bilişsel işlevlerde bozulma (örneğin, karışıklık hissi), karaciğer yetmezliğinde gelişen yorgunluk ve diğer sorunlara neden olurlar. Bu sendromun sonucu olarak ölüm meydana geldiğinde, karaciğer yetmezliğinden kaynaklanan komadan önce gelebilir.
Tedavi edilmediğinde, Budd-Chiari sendromu yaklaşık 3 yıl içinde ölümcül olabilir. Ölümler neredeyse her zaman karaciğer yetmezliğinden kaynaklanmaktadır. Bununla birlikte tedavi edilirse, Budd-Chiari sendromu yaşayan hastalar on yıl kadar süre hayatta kalabilirler (yaklaşık 2/3 hastanın 10 yıllık sağkalım işaretine ulaşmasıyla). Şu anda, sağlık görevlileri, Budd-Chiari sendromunun semptomlarını tamamen ortadan kaldıramadıklarını ve bu belirtilerin genellikle hastanın yaşamının sonuna kadar süreceğini buluyor. Sık kullanılan tedaviler antikoagülanların (kan pıhtılaşmasını önleyen ilaçlar) ve diüretiklerin (karnın içindeki sıvıların birikmesini engelleyen ilaçlar) verilmesi ve hastanın diyetindeki sodyum miktarının sınırlandırılmasıdır. Karaciğere bir damarın ciddi şekilde engellendiği ve karaciğer yetmezliğinin yakın olması durumunda, başka bir seçenek olarak toplam karaciğer nakli yapılır.