المتوقع أهلرز Danloss متلازمة الحياة

أهلرز Danloss المكتسب (EDS) هو حالة طبية أن يورث. هذا الاضطراب يمكن أن تكون علامة من قبل المريض بعد فضفاضة جدا (بسط) الجلد الذي لديه ميل لكدمة بسهولة. متوسط ​​العمر المتوقع للالمتألم أمر طبيعي.

أنواع متلازمة Danloss أهلرز

هناك خمسة قاصر وستة أنواع رئيسية من EDS. تحور الجينات يمكن أن يؤدي إلى مشاكل مع الكولاجين، وهو المادة التي تعطي بنية وقوة على الجلد والعظام والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. الكولاجين غير طبيعي يؤدي إلى الأعراض التي ترتبط مع متلازمة Danloss أهلرز. في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي إلى متلازمة تمزق أجهزة أو مشاكل مع صمامات للقلب الجسم الداخلية.

وأنواع عديدة من EDS تتداخل لذلك قد يكون جيدا من الصعب تحديد واحد من الآخر. السمة المشتركة التي يتم مشاركتها هي الجلد الهش والتراخي في الأربطة والمفاصل بدرجة أقل أو أكثر:

EDS-HT (نوع 3 (III))

هذا هو النوع الأكثر شيوعا التي غالبا ما يتم تشخيص أبدا. وهذا يمكن أن تكون مرتبطة مع أعراض نفسية مثل نوبات الهلع والقلق.

EDS شكل كلاسيكي (أنواع 1 (I)

ملامح طفيفة مع هذا وتشمل تقسيم الجلد وكدمات متعددة يهاجم الساقين.

EDS الأوعية الدموية (نوع 4 (IV))

الأعراض مع هذا يبدو ك "جلد رقيق" مع أنماط الوريدية مرئية. من السابق لأوانه شيخوخة الجلد مع عيون كبيرة، رقيق الأنف وصيوان الأذن قليلا. هذا هو EDS في ذروته. يتم تخفيض متوسط ​​العمر المتوقع إلى حوالي 48 سنوات للأشخاص الذين يعانون من هذا النوع، ويمكن أن يحدث الموت المفاجئ بسبب تمزق في القولون أو تمزق شرياني. وتشير الدراسات على النساء الحوامل يعانون من هذه الحالة معدل الوفيات بنسبة 15 في المائة بسبب مضاعفات.

EDS تقوس العمود الفقري (نوع 5 (VI))

هذا الاختلاف يمكن أن يسبب متلازمة منحنيات العمود الفقري غير طبيعية، والتليف والتأخير الحركية الشديدة.

EDS arthrochalasia (أنواع 6 (VII) A

في الأطفال، وهذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل في النمو وخلع الورك.

تهافت الجلد EDS (نوع 6 (السابع) C)

هذا هو حالة نادرة للغاية التي عادة ما يتم تشخيصه لدى الأطفال في سن عامين. الأعراض هي تمزق الأغشية، وكدمات، والجفون المنتفخة والأصابع قصيرة. تمزق الأعضاء الداخلية والمضاعفات الأسنان.

الأعراض العامة للمرض

مع EDS كل شخص سيكون له "مزيج" مختلفة من الأعراض الشائعة وعلى الرغم من أن لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع، يمكن للأعضاء من عائلة واحدة يكون هناك اختلاف كبير في الأعراض. يمكن للمرء أن يكون جيدا يعيشون حياة طبيعية نسبيا في حين آخر هو على كرسي متحرك مع أنبوب التغذية. بعض الأعراض شيوعا هي:

علاج متلازمة Danloss أهلرز

لا يوجد علاج نهائي لEDS بسبب تنوع واختلاف الأعراض. ويتم تقييم هذه على أساس فردي، ويتم اتخاذ الإجراءات المناسبة من قبل المهنيين الطبيين. هناك، ومع ذلك، فإن عددا من المضاعفات التي يمكن أن تحدث بالنسبة لمن يعانون من متلازمة وهذه تشمل:

متوسط ​​العمر المتوقع لشخص يعاني من EDS

متوسط ​​العمر المتوقع يعتمد على نوع من متلازمة Danloss أهلرز التي موجود. إذا كان تشخيص نوع الأوعية الدموية EDS هو في وقت مبكر، ثم هذا سوف عادة تحسين متوسط ​​العمر المتوقع. الوفاة المفاجئة للمرضى الذين يعانون من ثقب الأوعية الدموية أو تمزق هو الشيء الذي ليس من غير المألوف، ويمكن للمضاعفات تحدث أيضا مع الأطفال. لشخص يعاني من نوع hypermobile EDS، ومتوسط ​​العمر المتوقع أمر طبيعي. لكن الحالات الشديدة يمكن أن يؤدي إلى تأخر النمو الحركي، وحتى نوعية من الحياة قد يكون مشكلة.

الأساطير حول متلازمة Danloss أهلرز

العديد من الاضطرابات التي ليست معروفة جيدا لها الافتراضات الخاطئة المرتبطة، والشيء نفسه ينطبق على متلازمة Danloss أهلرز.