Ehlers Danloss Sindrome Speranza di vita

Sindrome di Ehlers Danloss (EDS) è una condizione medica che viene ereditato. Il disturbo può essere contrassegnato dal paziente avendo molto sciolto (elastico) della pelle che ha la tendenza a ecchimosi. L'aspettativa di vita di un malato è normale.

Tipi di sindrome di Ehlers Danloss

Ci sono cinque minori e sei principali tipi di EDS. La mutazione di geni può portare a problemi con il collagene, che è il materiale che dà struttura e la forza di pelle, ossa, vasi sanguigni e organi interni. Il collagene anormale dà luogo a sintomi che sono associati con la sindrome di Ehlers Danloss. In alcuni casi, la sindrome può portare alla rottura degli organi interni del corpo o problemi con le valvole del cuore.

Molti tipi di EDS si sovrappongono quindi potrebbe essere difficile determinare uno dall'altro. La caratteristica comune che viene condiviso è la pelle fragile e lassità in legamenti e articolazioni in misura maggiore o minore:

EDS-HT (tipo 3 (III))

Questo è il tipo più comune che è spesso non diagnosticata. Questo può essere collegato con sintomi psicologici come attacchi di panico e ansia.

forma classica EDS (tipo 1 (I)

caratteristiche minori con questo includono la scissione della pelle e lividi multipla che attacca le gambe.

EDS vascolare (tipo 4 (IV))

I sintomi con questo appaiono come 'pelle sottile' con i modelli venose visibili. invecchiamento precoce della pelle, con grandi occhi, assottigliamento nasale e piccoli lobi delle orecchie. Questo è EDS nella sua forma più grave. L'aspettativa di vita è ridotta a circa 48 anni per le persone con questa forma, e la morte improvvisa può verificarsi a causa della rottura del colon o arteriosa rottura. Gli studi su donne in gravidanza con questa condizione mostrano un tasso di mortalità del 15 per cento a causa di complicazioni.

EDS cifoscoliosi (tipo 5 (VI))

Questa variazione sindrome può causare curve della colonna vertebrale anomale, la fibrosi e ritardi motori gravi.

EDS arthrochalasia (i tipi 6 (VII) A

Nei bambini, questo può portare a problemi con la crescita e la lussazione.

dermatosparaxis EDS (tipo 6 (VII) C)

Questa è una condizione altamente rara che in genere viene diagnosticata nei bambini dall'età di due. I sintomi sono la rottura delle membrane, ecchimosi, palpebre gonfie e dita corte. La rottura degli organi interni e complicazioni dentali.

I sintomi generali della sindrome

Con EDS ogni persona avrà un diverso 'mix' di sintomi comuni e anche se l'aspettativa di vita non è interessato, membri della stessa famiglia può avere una grande differenza nei sintomi. Si potrebbe anche vivere una vita relativamente normale, mentre un altro è in una sedia a rotelle con un tubo di alimentazione. Alcuni sintomi comuni sono:

Il trattamento della sindrome di Ehlers Danloss

Non esiste una cura definitiva per EDS a causa della varietà e diversità dei sintomi. Questi vengono valutate su base individuale, e le azioni appropriate sono prese da professionisti medici. Vi sono, tuttavia, una serie di complicazioni che possono verificarsi per chi soffre della sindrome e questi includono:

L'aspettativa di vita per qualcuno che soffre di EDS

L'aspettativa di vita dipende dal tipo di sindrome di Ehlers Danloss che è presente. Se la diagnosi di tipo vascolare EDS è presto, allora questo sarà in genere migliorare l'aspettativa di vita. La morte improvvisa di pazienti con perforazione vascolare o rottura è qualcosa che non è raro, e le complicazioni possono verificarsi anche con i bambini. Per qualcuno che soffre di ipermobile di tipo EDS, l'aspettativa di vita è normale. Tuttavia casi più gravi può portare a ritardi nello sviluppo del motore, in modo che la qualità della vita può essere un problema.

Miti sulla Sindrome di Ehlers Danloss

Molti disturbi che non sono ben noti hanno presupposti falsi associati al, e lo stesso vale per la sindrome di Ehlers Danloss.