エーラーズダンロス症候群の生涯予期

エーラーズダンロース症候群(Ehlers Danloss Syndrome(EDS))は、遺伝性の病状です。障害は、容易に傷つき易い非常に緩い(伸張性の)皮膚を有する患者によってマークされ得る。被害者の平均寿命は正常です。

エーラーズダンロス症候群の種類

5つのマイナーな種類と6つの主要な種類のEDSがあります。遺伝子の変異は、皮膚、骨、血管および内臓に構造と強度を与える物質であるコラーゲンに問題を引き起こす可能性があります。異常なコラーゲンは、Ehlers Danloss症候群に関連する症状を引き起こす。いくつかの症例では、症候群は体内の器官の破裂や心臓弁の問題を引き起こすことがあります。

多くのタイプのEDSが重複するため、一方を他方から決定するのは難しいかもしれません。共有される共通の特徴は、靭帯および関節における脆弱な皮膚および弛緩である。

EDS-HT(タイプ3(III))

これはしばしば診断されない最も一般的なタイプです。これは、パニック発作や不安などの心理的症状と関連している可能性があります。

EDSクラシックフォーム(タイプ1(I)

これに伴う軽微な特徴には、脚を攻撃する皮膚の裂け目および複数の挫傷が含まれる。

EDS血管(タイプ4(IV))

この症状は、目に見える静脈パターンを有する「薄い皮膚」として現れる。早目の肌の老化、大きな目、鼻の細く、小さな耳の葉。これは最も深刻なEDSです。この形の人の平均余命は約48年に短縮され、結腸や動脈破裂のために突然死が起こる可能性があります。この状態で妊娠している女性に関する研究では、合併症のために死亡率が15%であることが示されています。

EDS脊柱後弯症(タイプ5(VI))

この症候群の変動は、異常な脊髄湾曲、線維症および重度の運動遅延を引き起こし得る。

EDS関節症(タイプ6(VII)A

小児では、これは成長および股関節脱臼の問題を引き起こす可能性がある。

EDS皮膚病変(タイプ6(VII)C)

これは、非常にまれな状態で、通常2歳までに小児で診断されます。症状は、膜の破裂、挫傷、ふっくらしたまぶたおよび短い指である。内臓の破裂や歯の合併症。

シンドロームの一般的な症状

EDSでは、すべての人が共通の症状の異なる「ミックス」を持ち、平均余命に影響がないにもかかわらず、同じ家族のメンバーが症状に大きな違いを持つ可能性があります。ある人は比較的普通の生活を営んでいて、もう1人は授乳用のチューブを備えた車椅子にいます。いくつかの一般的な症状は次のとおりです。

エーラーズ・ダンロス症候群の治療

EDSの根本的な治療法は、症状の多様性と多様性のためです。これらは個別に評価され、医療従事者によって適切な措置が講じられます。しかし、シンドロームに罹患している患者には数多くの合併症があり、

EDSに苦しんでいる人の平均余命

平均余命は存在するエーラーズ・ダンロス症候群のタイプに依存する。血管型EDSの診断が早ければ、これは典型的に平均寿命を改善する。血管の穿孔または破裂を伴う患者の突然の死亡は珍しくないものであり、合併症は子供にも起こり得る。超可動型EDSに苦しんでいる人にとって、平均寿命は正常です。しかし、重度の症例は運動発達の遅延を招くことがあり、そのため生活の質が問題になる可能性があります。

Ehlers Danloss症候群についての誤解

よく知られていない多くの疾患には、虚偽の仮定があり、Ehlers Danloss症候群についても同様です。