Ehlers Danloss Syndroom Levensverwachting

Ehlers Danloss Syndroom (EDS) is een medische aandoening die wordt geërfd. De aandoening kan worden gekenmerkt door de patiënt met zeer losse (rekbaar) huid die de neiging hebben om snel blauwe plekken heeft. De levensverwachting van een patiënt normaal.

Soorten Ehlers Danloss Syndrome

Er zijn vijf kleine en zes belangrijke types van EDS. Mutatie van genen kan leiden tot problemen met collageen, dat het materiaal dat de structuur en sterkte geeft aan huid-, bloedvaten en inwendige organen. De abnormale collageen leidt tot symptomen die samenhangen met Ehlers Danloss syndroom. In sommige gevallen kan het syndroom leiden tot de scheuring van inwendige organen of problemen de kleppen van het hart van het lichaam.

Veel soorten EDS zal dus overlappen kan het zeer moeilijk zijn om van elkaar te bepalen. Het gemeenschappelijke kenmerk dat wordt gedeeld is kwetsbare huid en laksheid in de ligamenten en gewrichten in meer of mindere mate:

EDS-HT (type 3 (III))

Dit is het meest voorkomende type dat vaak niet gediagnosticeerd. Dit kan worden gekoppeld aan psychische symptomen zoals paniekaanvallen en angst.

EDS klassieke vorm (type 1 (I)

Minder belangrijke functies met dit onder de huid splitsen en meerdere blauwe plekken, dat de benen aantast.

EDS vasculaire (type 4 (IV))

De symptomen van deze verschijnen als 'thin skin' met zichtbare veneuze patronen. Voortijdige veroudering van de huid met grote ogen, neus dunner en weinig oorlellen. Dit is EDS in de ernstigste. Levensverwachting verminderd tot ongeveer 48 jaar voor mensen met deze vorm, en plotselinge dood kan optreden als gevolg van de breuk van de colon of arteriële scheuren. Studies over vrouwen die zwanger zijn met deze aandoening vertonen een sterftecijfer van 15 procent als gevolg van complicaties.

EDS Kyphoscoliosis (type 5 (VI))

Dit syndroom variatie kan abnormale spinale bochten, fibrose en ernstige motorische vertraging veroorzaken.

EDS Arthrochalasia (types 6 (VII) A

Bij kinderen kan dit leiden tot problemen met de groei en hip dislocatie.

EDS Dermatosparaxis (type 6 (VII) C)

Dit is een zeer zeldzame aandoening die meestal bij kinderen gediagnosticeerd door de leeftijd van twee. Symptomen zijn de scheuren van membranen, blauwe plekken, gezwollen oogleden en korte vingers. Breuk van de inwendige organen en tandheelkundige complicaties.

De algemene symptomen van het syndroom

Bij EDS zal elke persoon een andere 'mix' van de voorkomende symptomen hebben en hoewel de levensverwachting niet wordt beïnvloed, kunnen de leden van dezelfde familie een enorm verschil in symptomen. Men zou wel eens het leven van een relatief normaal leven, terwijl een ander is in een rolstoel met een voedingssonde. Enkele veel voorkomende symptomen zijn:

De behandeling van Ehlers Danloss Syndrome

Er is geen definitieve genezing voor EDS vanwege de verscheidenheid en diversiteit van de symptomen. Deze worden beoordeeld op een individuele basis, en de passende maatregelen worden genomen door medische professionals. Er zijn echter een aantal complicaties die kunnen optreden voor lijders aan het syndroom en deze omvatten:

De levensverwachting voor iemand die lijden aan EDS

De levensverwachting afhankelijk van het type Ehlers Danloss Syndroom aanwezige. Als de diagnose van vasculaire type EDS is vroeg, dan is dit typisch verbeteren levensverwachting. De plotselinge dood van patiënten met vasculaire perforatie of breuk is iets dat is niet ongewoon, en de complicaties kan ook gebeuren met kinderen. Voor iemand die lijden aan hypermobile-type EDS, de levensverwachting is normaal. Maar ernstige gevallen kan leiden tot motorische ontwikkeling vertragingen, zodat de kwaliteit van het leven kan een probleem zijn.

Mythes over Ehlers Danloss Syndrome

Veel aandoeningen die niet bekend zijn hebben onjuiste veronderstellingen in verband met het, en dat geldt ook voor Ehlers Danloss Syndroom.