Síndrome de Ehlers Danloss (EDS) é uma condição médica que é herdada. A desordem pode ser marcada pelo paciente que tem a pele muito frouxa (stretchy) que tem uma tendência à equimose facilmente. A expectativa de vida de um sofredor é normal.
Há cinco menores e seis tipos principais de EDS. Mutação de genes pode levar a problemas com colágeno, que é o material que dá estrutura e força para a pele, osso, vasos sanguíneos e órgãos internos. O colágeno anormal dá origem a sintomas que estão associados com a síndrome de Ehlers Danloss. Em alguns casos, a síndrome pode levar à ruptura dos órgãos internos do corpo ou problemas com as válvulas do coração.
Muitos tipos de EDS irão sobrepor-se assim que pode muito bem ser difícil determinar um do outro. A característica comum que é compartilhada é pele frágil e laxismo em ligamentos e articulações em um grau menor ou maior:
Este é o tipo mais comum que muitas vezes nunca é diagnosticado. Isso pode ser associado a sintomas psicológicos como ataques de pânico e ansiedade.
As características menores com isto incluem a rachadura da pele e as múltiplas contusões que atacam as pernas.
Os sintomas com isso aparecem como "pele fina", com padrões venosos visíveis. Envelhecimento prematuro da pele com olhos grandes, desbaste nasal e pequenos lóbulos da orelha. Esta é EDS em seu mais grave. A esperança de vida é reduzida para cerca de 48 anos para as pessoas com esta forma, e morte súbita pode ocorrer devido à ruptura do cólon ou ruptura arterial. Estudos sobre mulheres que estão grávidas com esta condição mostram uma taxa de mortalidade de 15 por cento devido a complicações.
Esta variação da síndrome pode causar curvas espinhais anormais, fibrose e atrasos motores graves.
Nas crianças, isso pode levar a problemas de crescimento e dislocação do quadril.
Esta é uma condição altamente rara que é tipicamente diagnosticada em crianças com a idade de dois. Os sintomas são a ruptura das membranas, hematomas, pálpebras inchadas e dedos curtos. Ruptura de órgãos internos e complicações dentárias.
Com EDS cada pessoa terá uma "mistura" diferente de sintomas comuns e mesmo que a expectativa de vida não seja afetada, os membros da mesma família podem ter uma diferença enorme nos sintomas. Um poderia bem estar vivendo uma existência relativamente normal, enquanto outro está em uma cadeira de rodas com um tubo de alimentação. Alguns sintomas comuns são:
Não existe uma cura definitiva para EDS devido à variedade e diversidade de sintomas. Estes são avaliados numa base individual, e as medidas adequadas são tomadas por profissionais médicos. Existem, no entanto, um número de complicações que podem ocorrer para os doentes da síndrome e estes incluem:
A expectativa de vida depende do tipo de síndrome de Ehlers Danloss que está presente. Se o diagnóstico de tipo vascular EDS é precoce, então isso normalmente irá melhorar a expectativa de vida. A morte súbita de pacientes com perfuração ou ruptura vascular é algo que não é incomum, e as complicações também podem acontecer com as crianças. Para alguém que sofre de EDS de tipo hipermóvel, a expectativa de vida é normal. No entanto casos graves podem levar a atrasos no desenvolvimento motor, por isso a qualidade de vida pode ser um problema.
Muitos distúrbios que não são bem conhecidos têm suposições falsas associadas com o, e o mesmo vale para a síndrome de Ehlers Danloss.