Zespół Ehlersa Danloss (EDS) jest chorobą, która jest dziedziczona. Zaburzenie może być oznaczona przez pacjenta z bardzo luźnej (rozciągliwy) skóry, która ma skłonność do łatwego zmiażdży. Średnia długość życia cierpiącego jest normalne.
Istnieje pięć niewielkie i sześć głównych typów EDS. Mutacje genów mogą prowadzić do problemów z kolagenu, który to materiał, który nadaje strukturę i wytrzymałości skóry, kości, naczyniach krwionośnych oraz narządach wewnętrznych. Nieprawidłowy kolagenu wywołuje objawy, które są związane z zespołem Ehlersa Danloss. W niektórych przypadkach, zespół może doprowadzić do pęknięcia narządów wewnętrznych lub problemów z zaworami serca ciała.
Wiele typów EDS zachodzą na siebie tak, może okazać się trudne do określenia, jeden od drugiego. Wspólną cechą, która jest dzielona jest kruchy i wiotkość skóry, więzadeł i stawów w mniejszym lub większym stopniu:
Jest to najczęstszy typ, który nigdy nie jest często diagnozowane. Może to być związane z psychicznych objawów takich jak ataki paniki i lęku.
Drobne elementy z tym to dzielenie skóry i wiele siniaków, która atakuje nogi.
Objawy z tym pojawiają się jako '' cienkiej skóry z widocznymi wzorami żylnych. Przedwczesne starzenie się skóry z dużymi oczami, Przecinka nosa i uszu małych płatów. To EDS w jego najbardziej dotkliwe. Średnia długość życia jest ograniczona do około 48 lat dla osób z tą formą, a nagła śmierć może nastąpić ze względu na pęknięcie jelita grubego lub tętniczej pęknięciem. Badania nad kobietami w ciąży z tą chorobą wykazują śmiertelność 15 procent z powodu powikłań.
Ta odmiana zespół może powodować zaburzenia krzywizn kręgosłupa, zwłóknienie i poważnych opóźnień motorycznych.
U dzieci, może to prowadzić do problemów ze wzrostem i zwichnięcia stawu biodrowego.
Jest to bardzo rzadką, która jest typowo rozpoznaje się u dzieci w wieku dwóch. Objawy są takie przerwanie błon, zasinienie, podpuchnięte powieki i krótkimi palcami. Pęknięcie narządów wewnętrznych i powikłań stomatologicznych.
Z EDS każda osoba będzie mieć inną mieszanką typowych objawów i mimo, że średnia długość życia nie jest naruszona, członków tej samej rodziny mogą mieć ogromną różnicę w objawach. Można dobrze żyć względnie normalnej egzystencji, podczas gdy inny jest na wózku inwalidzkim z rurki do karmienia. Niektóre typowe objawy to:
Nie ma lekarstwa na ostateczne EDS ze względu na różnorodność i różnorodność objawów. Są one oceniane indywidualnie, a odpowiednie działania podejmowane są przez lekarzy. Istnieje jednak szereg komplikacji, które mogą wystąpić dla osób cierpiących na zespół i obejmują:
Oczekiwana długość życia w zależności od rodzaju zespół Ehlersa Danloss, który jest obecny. Jeśli diagnoza typu naczyniowego EDS jest wcześnie, to zazwyczaj poprawić żywotność. Nagła śmierć pacjentów z perforacją lub pęknięcia naczyń jest coś, co nie jest niczym niezwykłym, a powikłania mogą również wystąpić z dziećmi. Dla kogoś cierpiącego hipermobilne typu EDS, średnia długość życia jest normalne. Jednak ciężkich przypadkach może prowadzić do opóźnienia rozwoju ruchowego, więc jakość życia może być problemem.
Wiele chorób, które nie są dobrze znane mają błędne założenia związane z, i to samo dotyczy Ehlersa Danloss Syndrome.