Bardet Biedl症候群の生涯予想

Bardet Biedl症候群は、通常遺伝する極めてまれな遺伝性疾患です。これは、通常、小児期に診断され、患者の平均余命に悪影響を及ぼします。現在、この病気の治癒はなく、予後不良である。現時点では、医療介入は、視力の問題、食事の助言、または腎臓移植による苦痛の助けなど、状態に苦しむ個々の個々の症状および副作用の治療のみに集中する。

早期のBardet Biedl症候群が診断され、治療が開始されると、個々の子供がより多くの人生をリードできるようになります。この状態にあると診断されたほとんどの人は腎臓の異常に苦しんでいます。これらの異常は、軽度の機能上の問題から生命を脅かす腎不全に至るまでさまざまな問題を引き起こす可能性があります。個人の腎機能の定期的なテストと、問題を解決するための早期介入は、個人の平均余命にプラスの効果をもたらす可能性があります。

Bardet Biedl症候群の患者の約72〜92%が臨床的肥満に苦しんでいる。シンドロームは、トランケル肥満と呼ばれるものをもたらす。つまり、脂肪は胴と腹の周りに蓄積します。これに苦しむ多くの患者は、肥満の結果として2型糖尿病を発症するであろう。 2型糖尿病は、平均余命にマイナスの影響を与えることが知られており、時には一般人口よりも10年も低い場合があります。肥満は、一般的に平均寿命に不利な影響を及ぼすことが知られており、肥満者は一般に一般人よりも短命である。

Bardet Biedl症候群の罹患者は現在、一般人口に比べてかなり低い平均寿命を有する。 Bardet Biedl症候群の患者の主な死因は腎不全である。慢性腎臓病は、罹患者の罹患率および死亡率の主要な原因である。腎臓は血液から老廃物をろ過することに関係している。 Bardet Biedl症候群に苦しむほとんどの人は、腎臓の構造異常に苦しんでいます。これらは、通常、多発性嚢胞腎、異常に小さな腎臓、または不規則な形状の腎臓などの奇形を含む。これは、腎臓が正常な腎臓だけでなく血液をもろ過できないことを意味し、その効率を低下させる。その結果、血流に余りにも多くの老廃物が残ってしまい、被害者の健康に悪影響を及ぼします。腎臓の問題の管理は、患者の生活の質と平均余命を改善するのに役立ちます。腎臓が損傷を受けたら、修復することはできません。薬物療法や生活習慣の変化だけでなく、医療介入も腎不全の発生率を低下させる可能性があります。しかし、腎臓が個人を維持することができなくなる特定のポイントに達すると、唯一の選択肢は、毎日の透析または全移植である。

医学的進歩の進展に伴い、Bardet Biedl症候群に関連する症状の治療が改善されています。多くの患者は、関連する状態のために短い寿命を経験するが、医学的進歩は、通常の平均余命がより可能になっていることを意味する。栄養士から泌尿器科医、心臓病学者、眼科医まで、多岐にわたる栄養士の意見を聞くと、腎臓移植の助けを借りて、食生活のアドバイスや定期的な健康診断が行われるようになり、一般の人口。