Барде Бидля синдром является крайне редким генетическим заболеванием, которое, как правило, передается по наследству. Она обычно диагностируется в детском возрасте, а также оказывает негативное влияние на продолжительность жизни на страдальца. В настоящее время не существует лекарства от этой болезни и имеет неблагоприятный прогноз. В настоящее время медицинские вмешательства концентрируются исключительно на лечении специфических симптомов и побочные эффекты каждого человека, страдающего с условием, такие как помощь с проблемами зрения, диетические рекомендации или через трансплантации почек.
Чем раньше Барде Бидля синдром диагностируется и лечение начато, тем более нормальная жизнь отдельного ребенка может привести. Большинство людей, диагностированных с условием страдает от аномалий почек. Эти отклонения могут привести к проблемам, которые варьируются от легких функциональных проблем, вплоть до угрожающих жизни почечной недостаточности. Регулярное тестирование функции почек individuālā давал € ™ с, и раннее вмешательство, чтобы решить любые проблемы могут оказать положительное влияние на продолжительность жизни человека.
Приблизительно 72-92% больных с синдромом Барде Biedl страдают от клинического ожирения. Результаты синдрома в том, что называется стволовая ожирение. То есть, жир накапливается вокруг ствола и брюшной полости. Многие пациенты, которые страдают этим будет продолжаться развивать сахарного диабета 2 типа в результате ожирения. Сахарный диабет 2 типа, как известно, оказывают негативное влияние на продолжительность жизни, с ним иногда быть целых 10 лет меньше, чем среди населения в целом. Ожирение в целом имеет известное неблагоприятное влияние на продолжительность жизни, с ожирением лица в целом живут более короткий срок службы, чем население в целом.
Страдающие синдромом Барде Biedl в настоящее время имеют значительно более низкую продолжительность жизни по сравнению с населением в целом. Основной причиной смерти для страдающих синдромом Барде Biedl является почечная недостаточность. Хроническое заболевание почек является основной причиной заболеваемости и смертности среди больных. Почки касается фильтрации отходов из крови. Большинство людей, которые страдают от синдрома Барде Biedl страдают от структурных аномалий почек. Они, как правило, включают пороки развития, такие как поликистоз почек, аномально маленькие почки, или неправильной формы почки. Это снижает их эффективность, что означает, что почки не могут фильтровать кровь, а также нормальную почку. Это приводит к слишком много отходов, оставленных в крови, что оказывает негативное влияние на здоровье больного. Управление почечных проблем может помочь улучшить качество жизни и продолжительность жизни страдальцев. После того, как почки повреждены, они не могут быть восстановлены. Медикаменты и изменения образа жизни, а также медицинские вмешательства могут замедлить скорость почечной недостаточности. Однако, как только почки достигают определенной точки, где они больше не в состоянии поддерживать индивидуальный, единственный вариант ежедневно диализ или полная пересадка.
С развитием медицинских прорывов, лечение в условиях, связанных с синдромом Барде Biedl улучшается. В то время как многие страдальцы будут испытывать более короткий срок службы из-за соответствующих условий, то медицинские достижения означают нормальная продолжительность жизни становится все больше возможностей. Многопрофильную вход от диетологов через к урологов, кардиологов и офтальмологов, становится вероятным, что с помощью операций по пересадке почек, диетические рекомендации и регулярные медицинские осмотры, страдальцы могут, мы надеемся, в скором времени смогут жить до тех пор, жизнь, как среди населения в целом ,