يشير الرنح النخاعي المخيخي إلى discoordination اللاإرادي للعضلات الجسم. هذا الشرط يمكن أن تؤثر على الكلام والحركة، والتمشي. في هذه المقالة، وسوف نناقش النخاعي المخيخي الحياة ترنح المتوقع، وأعراضه، وأشكال مختلفة من هذا المرض وراثي.
الرنح النخاعي المخيخي هو مرض الموروثة جينيا وهذا ما تتميز تشوهات في الدماغ. الناس مع ترنح تحمل مختلف الطفرات الجينية وتقديم سنت فرصة 50 في تمرير هذا الاضطراب إلى أطفالهم. يمكنهم أيضا تجربة انحطاط الحبل الشوكي في وقت لاحق في الحياة الكبار.
هناك 3 أنواع من ترنح بما المكتسبة، المخيخ مجهول السبب، وترنح مع نقص فيتامين E. كل هذه الأنواع من هيئة السلع التموينية لديهم أعراض مشابهة. نوع ترنح المكتسبة يميل للتأثير على الناس في أي سن وعادة ما تكون الأعراض تتطور بسرعة كبيرة، في غضون ساعات أو أيام. نوع المخيخ تأخر ظهور مجهول السبب عادة ما يبدأ عند حوالي سن 50 وتسوء مع مرور الوقت. إذا كان الجسم غير قادر على استخدام فيتامين E من النظام الغذائي، فإنه غالبا ما يشار الى ترنح مع نقص فيتامين E. كثيرا ما يمكن التحكم في الأعراض تناول مكملات فيتامين E.
أعراض وعلامات SCA يمكن أن تختلف من شخص لآخر، ولكن، وتشمل تلك الأكثر شيوعا: المشي غير مستقرة بسبب عدم قدرة المريض على المحافظة على التوازن والتنسيق. والسبب الرئيسي لذلك تقلص العضلات غير منسق التي تنطوي على عضلات مختلفة في الجسم. ونتيجة لذلك، يبدأ المريض يفقد حياته العلوية والسفلية وظيفة العضلات نظرا لعدم وجود تنسيق. أنها لن تكون قادرة على فرشاة الشعر، والمشي بشكل مطرد، أو استخدام أيديهم لتنفيذ المهام اليومية.
شذوذ الخطاب أعراض شائعة أخرى أن معظم المرضى SCA الخبرة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن غير منسقة انكماش اللسان عضلاتهم يسبب الكلام غير طبيعي والأصوات هذه. ما هو أكثر من ذلك، يؤدي عدم تنسيق تقلص العضلات العين أيضا رأرأة، مما يعني أن يعاني المريض من حركات العين غير الطوعي.
يتضمن علامة أخرى على هيئة السلع التموينية صعوبة في البلع الغذاء. يصبح مهمة شاقة للمريض لابتلاع الطعام إلى المريء بحيث يبقى مضمونها في البلعوم.
أعراض ترنح وعادة ما تتطور لأول مرة خلال سنوات المراهقة. محفزات معينة مثل الكافيين، والكحول، والإجهاد، أو حركة مفاجئة يمكن أن يسبب نوبات تدوم من بضع دقائق إلى عدة ساعات.
معظم الاضطرابات التي تؤدي إلى أجزاء السبب SCA من خلايا دماغ المريض لتتحول. من أجل التوصل إلى التشخيص الصحيح، يجب تقييم عمر الشخص والسبب الكامن وراء تدهور الجهاز العصبي. معظم الناس يرثون ترنح بطريقة مقهورة (كلا الوالدين تمرير نسخة من الجينات الخاصة بهم الخاطئ للطفل) أو بطريقة جسمية قاهرة (أحد الوالدين يمر الجينات المعيبة للطفل).
على الرغم من أنه لا يوجد حتى الآن علاج لالترنحات وراثية، وإذا كان الشخص يعاني من ترنح الناجمة عن حالة أخرى، الطبيب يعامل الشرط الأساسي الأول. على سبيل المثال، تحدث بعض الترنحات من اضطراب التمثيل الغذائي، والتي يمكن علاجها بالأدوية والحمية التي تسيطر عليها. نقص فيتامين E هو علاجها مع الملاحق وهناك عدد من الأدوية التي يمكن أن تساعد في البلع. بالنسبة للأشخاص الذين لديهم صعوبة في القيام بأنشطة يوما بعد يوم، ويمكن العلاج الطبيعي تساعد على تقوية عضلاتهم.
كما أعراض ترنح عادة ما تزداد سوءا مع مرور الوقت، والناس يعانون من هذه الحالة لديهم أقصر العمر المتوقع. معظم المرضى الذين يعيشون في 50S أو خارجها، اعتمادا على نوع من هيئة السلع التموينية أن يتم تشخيص معها. أولئك الذين لديهم شكل ببطء تدريجي من ترنح لم يكن لديك أقصر العمر المتوقع. ومع ذلك، فإنها يمكن أن تواجه مجموعة من الأمراض الأخرى مثل الخرف، ورعاش لا إرادي، وصلابة، وتشوهات عصبية. غالبا ما ينتهي هؤلاء المرضى حتى يقتصر على كرسي متحرك في غضون 5 سنوات، مع سلس البول المزمن وفشل في الجهاز التنفسي التي تؤدي إلى الوفاة المبكرة. وتشمل أشكال متفرقة أخرى من هيئة السلع التموينية التي هي أقل حدة الغدة الدرقية، وسوء المعاملة الايثانول المزمن، ومرض كروتزفيلد جاكوب. جميع في كل شيء، ومتوسط العمر المتوقع للمرضى SCA يعتمد على شكل وترنح انهم مصابين.