Spinocerebellar 운동 실조증은 신체 근육의 비자발적 인 비 정렬을 말합니다. 이 상태는 말하기, 움직임 및 보행에 영향을 줄 수 있습니다. 이 기사에서 우리는 척수 소뇌 운동 실조증의 평균 수명, 증상 및이 유전병의 여러 형태에 대해 논의 할 것입니다.
Spinocerebellar 운동 실조증은 뇌의 이상이 특징 인 유 전적으로 유전되는 질병입니다. 운동 실조증을 앓고있는 사람들은 다양한 유전자 변이를 가지고 있으며이 장애를 자녀에게 전염시킬 확률은 50 %입니다. 그들은 또한 그들의 성인 생활에서 나중에 척수 퇴행을 경험할 수 있습니다.
특발성 소뇌, 특발성 소뇌 및 비타민 E 결핍증이 포함 된 운동 실조증에는 3 가지가 있습니다. 이러한 모든 유형의 SCA는 유사한 증상을 나타냅니다. 획득 한 운동 장애 유형은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미치는 경향이 있으며 보통 증상은 몇 시간 또는 며칠 만에 매우 빨리 발병합니다. 특발성 발병 소뇌 형은 대개 50 세 경에 시작하여 시간이지나면서 악화됩니다. 몸에서식이 요법으로 비타민 E를 사용할 수 없으면 종종 비타민 E 결핍증이있는 운동 실조증이라고합니다. 증상은 종종 비타민 E 보충제를 복용하여 조절할 수 있습니다.
SCA의 증상 및 징후는 사람마다 다를 수 있지만 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다. 환자의 균형과 협조를 유지할 수없는 불안정한 걷기. 이것은 주로 신체의 다른 근육을 포함하는 조화되지 않은 근육 수축에 의해 유발됩니다. 결과적으로, 환자는 조정 부족으로 인해 자신의 상하 근육 기능을 잃기 시작합니다. 그들은 더 이상 머리카락을 닦거나 꾸준히 걷거나 매일의 작업을 수행하기 위해 손을 사용할 수 없게됩니다.
음성 이상은 대부분의 SCA 환자가 경험하는 또 다른 공통 증상입니다. 이것은 조정되지 않은 혀 근육 수축이 비정상적인 말과 소리를 유발하기 때문입니다. 더 나아가, 조정되지 않은 안 근육 수축은 안진 증을 일으키며, 이는 환자가 비자발적 인 안구 운동을 경험한다는 것을 의미합니다.
SCA의 또 다른 증상은 음식을 삼키기 어려움을 포함합니다. 환자가 음식을 식도로 삼켜서 내용물이 인두에 남아있게하는 것은 힘든 작업이됩니다.
운동 장애의 증상은 대개 십대 시절에 처음으로 발생합니다. 카페인, 알코올, 스트레스 또는 갑작스런 움직임과 같은 특정 발작은 몇 분에서 수 시간 지속되는 에피소드를 유발할 수 있습니다.
SCA를 초래하는 대부분의 장애는 환자의 뇌 세포 일부를 퇴화시킵니다. 올바른 진단을 내리기 위해서는 환자의 연령과 신경계 퇴행의 근본 원인을 평가해야합니다. 대부분의 사람들은 상 염색체 열성 상실증 (상실된 유전자의 사본을 부모에게 전달) 또는 상 염색체 우성 (한 부모는 잘못된 유전자를 아동에게 넘깁니다)에서 상행위 장애를 상속합니다.
유전성 운동 실조증에 대한 치료법은 아직 없지만, 다른 조건으로 야기 된 운동 실조증을 경험하고 있다면, 의사는 근본적인 상태를 먼저 치료합니다. 예를 들어, 일부 운동 실조증은 약물 치료 및 조절식이 요법으로 치료할 수있는 대사 장애로 인해 발생합니다. 비타민 E 결핍증은 보충제로 치료할 수 있으며 삼키는 데 도움이되는 많은 약물이 있습니다. 일상적인 활동을 수행하는 데 어려움이있는 사람들에게 물리 치료는 근육 강화에 도움이 될 수 있습니다.
운동 실조증의 증상은 대개 시간이 지남에 따라 악화되기 때문에이 상태의 사람들은 수명이 짧습니다. 대부분의 환자는 SCA의 종류에 따라 50 대 이상으로 산다. 천천히 진행형 운동 실조증을 앓고있는 사람들은 평균 수명이 짧습니다. 그러나 치매, 비자 발적 진전, 경직 및 신경 학적 이상과 같은 다른 질병의 병합에 직면 할 수 있습니다. 이 환자들은 종종 만성 실금과 호흡 부전으로 조기 사망에 이르는 5 년 이내에 휠체어에 국한됩니다. 덜 심각한 SCA의 다른 산발적 인 형태에는 갑상선 기능 저하증, 만성적 인 에탄올 남용, 크로이츠 펠트 - 야콥 (Creutzfeldt-Jakob) 병 등이 있습니다. 결론적으로 SCA 환자의 평균 수명은 그들이 진단받은 운동 실조의 형태에 달려 있습니다.