Dandy Walker Síndrome de Esperanza de Vida

Aquí, revisamos la malformación de Dandy Walker y sus implicaciones en la esperanza de vida. La enfermedad también se conoce como síndrome de Dandy-Walker, ya que se acompaña de síntomas además de una malformación en la parte posterior del cerebro.

Esta condición hereditaria se diagnostica realizando una resonancia magnética o una tomografía computarizada en el hospital, o mediante una angiografía - un procedimiento especial que utiliza un catéter, guiado por imágenes de rayos X y con la inyección de tinte médico) para examinar el área afectada Para anomalías. Alternativamente, en ecografías prenatales, la condición puede ser detectada en un feto no nacido. La malformación de Dandy-Walker está asociada con la parte trasera del cerebro humano, un área que controla el movimiento.

Muchos pacientes y familiares de aquellos con este síndrome tienen preguntas y preocupaciones sobre la calidad de vida, así como la esperanza de vida promedio. Si un individuo es afectado por el síndrome de Dandy Walker, es probable que él o ella tendrá una vida dependiente, con la posible excepción de los casos más leves. Informes de investigación médica e investigaciones han demostrado que la longevidad está relacionada con el grado y la extensión de los signos y síntomas en cada caso individual del síndrome.

El síndrome de Dandy-Walker es bastante raro, ocurriendo en un solo nacimiento por cada 25.000 a 35.000. Aunque no hay factores probados que se sabe que causan directamente el síndrome, los investigadores médicos sospechan que ciertas otras enfermedades pueden combinarse con factores ambientales para predisponer (aumentar las probabilidades de) el desarrollo cerebral que se ve afectado. Estos factores agravantes que pueden aumentar las posibilidades de que la enfermedad se produzca se cree que incluyen:

Si la enfermedad se desarrolla durante la infancia, las habilidades motoras (movimiento de brazos y piernas, etc.) pueden verse afectadas y el cráneo puede agrandarse. El desarrollo intelectual puede verse afectado en algunos casos.

Hasta ahora, no hay cura para la condición o tratamiento específico, aparte de tratar con los posibles síntomas como y cuando se presentan. En casos leves, la afección puede presentarse con dolores de cabeza de grado variable. Los pacientes con casos leves pueden ser capaces de vivir una vida relativamente normal, tal vez con apoyo adicional cuando sea necesario.

En casos graves, el objetivo es mantener al paciente lo más cómodo posible y maximizar su calidad de vida. Para estos pacientes, el tratamiento sintomático también se centra en tratar cualquier posible complicación. Los espacios adyacentes dentro del cráneo suelen estar llenos de líquido, pero en pacientes con síndrome de Dandy Walker, estos espacios llenos de líquido pueden acumular presión, lo que requiere una operación para drenar algunos de ellos. La operación quirúrgica es un procedimiento invasivo que utiliza una derivación para eliminar el exceso de líquido y controlar el hinchamiento.

Además de los dolores de cabeza (que pueden ser graves), los síntomas también pueden incluir la pérdida de movilidad y, a veces, el habla. La duración depende de cuán notables sean los síntomas y las malformaciones; Si hay malformaciones múltiples, la vida útil puede reducirse. La atención médica de calidad puede aumentar significativamente la calidad de vida.

Cuando la afección se presenta severamente, el pronóstico de esperanza de vida esperada se encuentra en el extremo más corto del intervalo. En particular, con complicaciones o manifestaciones graves de la enfermedad, la esperanza de vida del individuo puede reducirse debido a la probabilidad de convulsiones, un resultado común del síndrome. Estos pueden causar dificultades en aumento para los pacientes agudos, con posibles complicaciones de por vida y aumento de la mortalidad.