Ehlers Danloss Syndrome (EDS) est une condition médicale qui est héritée. Le trouble peut être marqué par le patient ayant une peau très lâche (élastique) qui a tendance à meurtriser facilement. L'espérance de vie d'une victime est normale.
Il y a cinq types mineurs et six types principaux d'EDS. Mutation des gènes peut conduire à des problèmes avec le collagène, qui est le matériau qui donne la structure et la force de la peau, les os, les vaisseaux sanguins et les organes internes. Le collagène anormal donne lieu à des symptômes qui sont associés au syndrome d'Ehlers Danloss. Dans certains cas, le syndrome peut conduire à la rupture des organes internes du corps ou des problèmes avec les valves du cœur.
De nombreux types d'EDS se chevauchent donc il peut être difficile de déterminer l'un de l'autre. La caractéristique commune qui est partagée est la peau fragile et le laxisme dans les ligaments et les articulations à un degré moindre ou plus grand:
C'est le type le plus courant qui est souvent jamais diagnostiqué. Cela peut être lié à des symptômes psychologiques comme les crises de panique et l'anxiété.
Les caractéristiques mineures avec ceci incluent la division de peau et les ecchymoses multiples qui attaquent les jambes.
Les symptômes de cette apparaissent comme «peau mince» avec des motifs veineux visibles. Vieillissement prématuré de la peau avec de grands yeux, amincissement nasal et petits lobes auriculaires. C'est EDS à son plus sévère. L'espérance de vie est réduite à environ 48 ans pour les personnes atteintes de cette forme, et la mort subite peut se produire en raison de la rupture du côlon ou la rupture artérielle. Des études sur les femmes qui sont enceintes de cette condition montrent un taux de mortalité de 15 pour cent en raison de complications.
Cette variation du syndrome peut provoquer des courbes anormales de la colonne vertébrale, une fibrose et des retards moteurs sévères.
Chez les enfants, cela peut entraîner des problèmes de croissance et de luxation de la hanche.
Il s'agit d'une maladie très rare qui est généralement diagnostiquée chez les enfants à l'âge de deux ans. Les symptômes sont la rupture des membranes, les ecchymoses, les paupières gonflées et les doigts courts. Rupture des organes internes et complications dentaires.
Avec EDS chaque personne aura un mélange différent de symptômes communs et même si l'espérance de vie n'est pas affectée, les membres d'une même famille peuvent avoir une énorme différence dans les symptômes. On pourrait bien vivre une existence relativement normale tandis qu'une autre est dans un fauteuil roulant avec un tube d'alimentation. Quelques symptômes communs sont:
Il n'y a pas de traitement définitif pour l'EDS en raison de la variété et la diversité des symptômes. Ceux-ci sont évalués sur une base individuelle, et les mesures appropriées sont prises par les professionnels médicaux. Il ya, cependant, un certain nombre de complications qui peuvent se produire pour les personnes atteintes du syndrome et ceux-ci incluent:
L'espérance de vie dépend du type de syndrome d'Ehlers Danloss qui est présent. Si le diagnostic de type vasculaire EDS est précoce, alors cela permettra généralement d'améliorer l'espérance de vie. La mort soudaine de patients avec perforation vasculaire ou rupture est quelque chose qui n'est pas rare, et les complications peuvent également se produire avec les enfants. Pour une personne souffrant de l'hyper-type EDS, l'espérance de vie est normale. Cependant les cas graves peuvent conduire à des retards de développement moteur, de sorte que la qualité de vie peut être un problème.
De nombreux troubles qui ne sont pas bien connus ont de fausses hypothèses associées à la, et la même chose pour le syndrome d'Ehlers Danloss.