Ici, nous examinons la malformation de Dandy Walker et ses implications sur l'espérance de vie. La maladie est également appelée syndrome de Dandy-Walker, car elle est accompagnée de symptômes en plus d'une malformation à l'arrière du cerveau.
Cette maladie héréditaire est diagnostiquée par une IRM ou une tomodensitométrie à l'hôpital, ou par une angiographie - une procédure spéciale qui utilise un cathéter, guidé par imagerie aux rayons X et avec l'injection de colorant médical) pour examiner la zone touchée Pour les anomalies. Alternativement, dans les examens échographiques prénatals, la condition peut être détectée chez un fœtus à naître. La malformation de Dandy-Walker est associée à la partie arrière du cerveau humain, une zone qui contrôle le mouvement.
De nombreux patients et parents de ceux qui ont ce syndrome ont des questions et des préoccupations au sujet de la qualité de vie, ainsi que l'espérance de vie moyenne. Si un individu est affecté par le syndrome de Dandy Walker, il est probable qu'il aura une vie dépendante, à l'exception peut-être des cas les plus légers. Rapports de la recherche médicale et les enquêtes ont montré que la longévité est liée au degré et l'étendue des signes et des symptômes dans chaque cas individuel du syndrome.
Le syndrome de Dandy-Walker est assez rare, se produisant dans une seule naissance par 25 000 à 35 000. Bien qu'il n'existe pas de facteurs prouvés qui sont connus pour causer directement le syndrome, les chercheurs médicaux soupçonnent que certaines autres maladies peuvent combiner avec des facteurs environnementaux pour prédisposer (augmenter les probabilités de) le développement du cerveau étant affecté. Ces facteurs aggravants qui peuvent augmenter les chances de la maladie se produisant sont pensés pour inclure:
Si la maladie se développe pendant la petite enfance, les facultés motrices (mouvements des bras et des jambes, etc.) peuvent être affectées et le crâne peut s'aggraver. Le développement intellectuel peut être affecté dans certains cas.
Jusqu'à présent, il n'existe pas de remède pour la maladie ou un traitement spécifique autre que de traiter les symptômes possibles au fur et à mesure de leur présentation. Dans les cas bénins, l'état peut se présenter avec des maux de tête de degré variable. Les patients atteints de cas légers peuvent être en mesure de vivre une vie relativement normale, peut-être avec un soutien supplémentaire au fur et à mesure des besoins.
Dans les cas graves, l'objectif est de garder le patient aussi confortable que possible et de maximiser sa qualité de vie. Pour ces patients, le traitement symptomatique est également axé sur le traitement des éventuelles complications. Les espaces adjacents à l'intérieur du crâne sont habituellement remplis de liquide, mais dans les patients atteints du syndrome de Dandy Walker, ces espaces remplis de liquide peuvent accumuler de la pression, nécessitant une opération pour drainer certains loin. L'opération chirurgicale est une procédure invasive utilisant un shunt pour enlever l'excès de liquide et contrôler l'enflure.
En plus des maux de tête (qui peuvent être graves), les symptômes peuvent également inclure la perte de mobilité et, parfois, la parole. Durée de vie dépend de la façon dont les symptômes et les malformations sont notables; En cas de malformations multiples, la durée de vie peut être réduite. Des soins médicaux de qualité peuvent améliorer considérablement la qualité de vie.
Lorsque la condition est sévère, le pronostic d'espérance de vie attendu est à l'extrémité la plus courte de la gamme. En particulier, avec des complications ou des manifestations sévères de la maladie, l'espérance de vie de l'individu peut être réduite en raison de la probabilité de crises, un résultat commun du syndrome. Cela peut entraîner des difficultés croissantes pour les patients aigus, avec des complications possibles à vie et une mortalité accrue.