كورنيليا دي لانج متلازمة هو تناذر نادر نسبيا التي يمكن أن تؤثر على الأطفال من جميع الأجناس والأعراق في جميع أنحاء العالم. توفر هذه المقالة دليل على كورنيليا دي لانج متلازمة، وعلى وجه الخصوص لمتوسط العمر المتوقع للطفل ولدت مع متلازمة.
كورنيليا دي لانج متلازمة هو اضطراب وراثي. انها على حد سواء الأعراض الجسدية والنفسية. جسديا، والأطفال ذوي كورنيليا دي لانج متلازمة تميل إلى أن تكون الشكل المميز الوجه: الحاجبين رقيقة، والأنف مقلوبة، وهي وثيقة متماسكة تبحث الحاجب والشفاه رقيقة التي تحولت إلى أسفل. أصغر رؤساء، وانخفاض الوزن عند الولادة (الذين يعانون من كورنيليا دي لانج متلازمة تزن عادة أقل من 5 جنيه عند الولادة)، و (أحيانا) تقصير أو الساعدين المفقودين هي الخصائص المشتركة أخرى من كورنيليا دي لانج متلازمة. الأطفال الذين يعانون من كورنيليا دي لانج متلازمة قد تكون بطيئة في تطوير جسديا ونفسيا، ويمكن أيضا عرض الخصائص السلوكية مثل تكرار السلوك والتوحد وسلوك التدمير الذاتي (مثل ضجيجا رؤوسهم على الجدران في الإحباط). eflux المعدي عند تناول مشكلات بصرية أو العين أيضا في كثير من الأحيان acoompany كورنيليا دي لانج متلازمة.
وعادة ما يكون من المتوقع أن يعيش بشكل جيد في مرحلة البلوغ والطفل الذي يولد مع كورنيليا دي لانج متلازمة. ومع ذلك، هناك بعض العوامل المرتبطة كورنيليا دي لانج متلازمة التي يمكن أن تحد من متوسط العمر المتوقع. وتشمل هذه العوامل الأكثر شيوعا عيوب القلب والجزر المعدي المريئي. على هذا النحو، سوف يحتاج الأطفال مع كورنيليا دي لانج متلازمة يتم رصدها بشكل منتظم من أجل التأكد من أن هذه الأعراض لا تصبح مهددة للحياة أو حياة تحد. في مناطق فيها على الرعاية الصحية الجيدة، والطفل مع كورنيليا دي لانج متلازمة عادة ما تكون قادرة على العيش حياة أطول وأكثر راحة كما أعراضهم يمكن علاجها بسرعة وفعالية. ولذلك فمن المهم أن نلاحظ أن متوسط العمر المتوقع للطفل مع كورنيليا دي متلازمة انج سيعتمد ليس فقط على شدة الأعراض المرتبطة متلازمة نفسها (بينما حوالي 80٪ من الذين يعانون من تجربة الجزر المعدي المريئي، على سبيل المثال، ليست كلها لا )، ولكن أيضا على نظام الرعاية الصحية أن المتألم يستخدم.
يوصي الخبراء أنه بالإضافة إلى تلقي المساعدة الطبية، وتقدم الأطفال الذين يعانون من متلازمة كورنيليا دي لانج أيضا مع الدعم النفسي. عادة، سيقوم فريق من المربين والمعالجين خطاب المتخصصين وعلماء النفس أن يكون في متناول اليد لمساعدة الآباء والأمهات لدعم كل طفل. هدفهم هو للتخفيف من تأخر في النمو (على سبيل المثال، والتأخير في الكلام والتعلم) والإحباط والسلوك التوحد التي كثيرا ما ترتبط مع كورنيليا دي لانج متلازمة. كثيرا ما وجدت أن تعزيز الصحة النفسية لالمتألم لانج متلازمة كورنيليا دي سيساعد بشكل كبير لتحسين صحتهم العامة، وبالتالي على متوسط العمر المتوقع.