ここでは、ダンディ・ウォーカーの奇形とそれが平均余命に及ぼす影響について検討します。この疾患は、脳の後部の奇形に加えて症状を伴うため、ダンディ - ウォーカー症候群とも呼ばれている。
この遺伝病態は、MRIスキャンまたは病院でのCTスキャン、または血管造影(X線イメージングおよび医療用色素の注入によって誘導されるカテーテルを使用する特別な処置)によって患部を検査することによって診断される異常のために。あるいは、出生前の超音波スキャンでは、未胎の胎児でその状態を検出することができる。ダンディ・ウォーカーの奇形は、人間の脳の後部に関連しており、動きを制御する領域です。
この症候群に罹患している患者の多くは、生活の質や平均余命に疑問や心配があります。個人がダンディ・ウォーカー症候群の罹患者である場合、軽度の場合を除いて、従業員が従属している可能性が高い。医学研究および調査の報告によると、寿命は症候群の個々の症例における徴候および症状の程度および程度に関連していることが示されている。
ダンディ・ウォーカー症候群は非常にまれで、25,000〜35,000人に1回の出生でしか発生しません。シンドロームを直接引き起こすことが知られている実証済みの要因はないが、医師は、影響を受ける脳の発達の可能性を高める(可能性を高める)ために、ある種の他の疾患が環境要因と結びつく可能性があると考えている。病気の発生機会を増やす可能性があるこれらの悪化要因には、
幼児期に症状が発症すると、運動技能(腕や脚の動きなど)が影響を受け、頭蓋骨が拡大することがあります。知的開発は場合によっては影響を受けるかもしれません。
それでも症状が現れたときや症状が現れたとき以外は、症状や治療法の治療法はありません。軽度の症例では、その状態は様々な程度の頭痛を伴うことがある。軽度の症例の患者は、比較的通常の生活を送っている可能性があり、おそらく必要に応じて追加サポートを受けることがあります。
重度の場合、その目的は、患者をできるだけ快適に保ち、生活の質を最大限にすることです。これらの患者にとって、対症療法は可能性のある合併症の治療にも中心を置いている。頭蓋骨内の隣接する空間には通常流体が充填されていますが、Dandy Walker症候群の患者では、これらの流体で満たされた空間が圧力を高め、一部を排水する操作を必要とします。外科手術は、余分な体液を除去して腫脹を制御するためにシャントを使用する侵襲的処置である。
頭痛(重度である可能性があります)と同様に、症状には可動性の喪失や時には発語も含まれます。寿命は、症状および奇形がどれほど顕著であるかに依存する。複数の奇形がある場合、寿命が短縮される可能性があります。質の高い医療は、生活の質を大幅に向上させる可能性があります。
状態が重度に現れるとき、期待される平均余命予測は範囲のより短い端にある。特に、疾患の合併症または重度の兆候がある場合、発作の可能性、一般的に起こる症候群の結果として、その個体の平均寿命が短縮される可能性がある。これらは、生存可能な合併症および死亡率の増加を伴い、急性の患者にとって漸増する困難を引き起こす可能性がある。